Intersticiální plicní procesy (IPP)

Jaké má onemocnění příznaky

V počátku se mohou tyto nemoci projevovat podobně jako infekce dýchacích cest, avšak mohou být i zcela bez příznaků. Typická je pro ně také dušnost, která se postupně zhoršuje. Nejprve se pacient výrazně zadýchává při zátěži, postupně se však u něj může objevit dušnost i v klidovém režimu. Dalšími typickými příznaky jsou únava, kašel, případně modravé nebo modrofialové zbarvení kůže (cyanóza).

Některé typy onemocnění provází také tzv. paličkovité prsty, kdy jsou poslední články prstů na rukou či nohou rozšířené, nebo zvuk připomínající chůzi po zmrzlém sněhu nebo odlepování suchého zipu (krepitus), který slyší lékař ve fonendoskopu při nádechu pacienta.

Plicní fibrózy

Jde o vzácná onemocnění, kterými trpí v Evropě asi 400 000 pacientů. Postihují plicní tkáň, ve které kvůli nemoci vznikají malé jizvy. Plíce tak postupně tuhnou, a protože nejsou dostatečně pružné, nejsou schopné dostat do krevního oběhu potřebné množství kyslíku. Nejčastěji tato nemoc postihuje osoby starší 45 let. Průměrný věk pacienta je 65 let.

Plicní fibrózu (PF) bohužel nelze vyléčit, léčba však může zpomalit její průběh. Spolupráce s lékařem a pravidelná vyšetření pomáhají předejít případným nepředvídatelným náhlým zhoršením nemoci, takzvaným exacerbacím.

Rizikové faktory

Jednoznačná příčina, která vede k rozvoji onemocnění, zatím odhalena nebyla. Víme však o několika faktorech, které zvyšují riziko, že nemoc u člověka propukne:

• Kouření cigaret
• Častý pobyt ve znečištěném ovzduší
• Chronická virová infekce
• Gastroezofageální refluxní choroba
• Rodinná anamnéza a genetické varianty
• Autoimunitní onemocnění typu revmatoidní artritida, systémová sklerodermie či myozitida

Příznaky PF

S postupující nemocí se příznaky mohou měnit a zhoršovat. Nejčastěji provází nemoc tyto obtíže:

• Dušnost (ničím nevysvětlitelná)
• Úporný suchý kašel
• Únava
• Ztráta chuti k jídlu
• Bolesti kloubů a svalů (např. u revmatologických nemocí)
• Úbytek hmotnosti
• Paličkovité prsty
• Zvuk při nádechu připomínající chůzi po zmrzlém sněhu

Běžné typy plicní fibrózy

• Idiopatická plicní fibróza
• Nespecifická intersticiální pneumonie
• Chronická hypersenzitivní pneumonitida
• Revmatoidní artritida – ILD*
• Sklerodermie – ILD
• Fibrotická sarkoidóza
• Neklasifikovatelná ILD

* ILD – intersticiální plicní nemoc, která způsobuje zjizvení plic

Diagnostika PF

Pokud člověk pociťuje jakýkoliv z výše zmíněných příznaků, měl by navštívit svého praktického lékaře a posléze pneumologa. Ten mu provede základní vyšetření včetně poslechu plic a RTG hrudníku. V případě podezření na PF jej odešle na takzvané HRCT neboli počítačovou tomografii s vysokým rozlišením, která se používá zejména při diagnostice plicních onemocnění. Pokud po tomto vyšetření podezření na PF trvá, měl by ambulantní pneumolog odeslat pacienta do specializovaného centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů. Na tomto pracovišti pak pacient podstoupí další vyšetření a pokud specialisté diagnózu potvrdí, zahájí u pacienta odpovídající léčbu. V České republice je takových center celkem 16.

Léčba PF

Jediným skutečně účinným lékem v boji s plicní fibrózou je transplantace plic. Aby bylo možné transplantaci provést, musí pacient splnit řadu kritérií týkající se věku, zdravotního stavu nebo například hmotnosti. Tato kritéria však splňuje méně než 5 % pacientů s plicní fibrózou.

Postupnému jizvení plicní tkáně pomáhají zabránit antifibrotika. Tyto léčivé přípravky dokáží postup nemoci zpomalit a prodloužit tak délku života pacienta. Zmírnit příznaky pomáhá také plicní rehabilitace. Pravidelné cvičení, správná výživa a dechové strategie zlepšují celkovou kvalitu života s plicní fibrózou.

Nedostatek kyslíku v krevním oběhu pomáhá řešit kyslíková terapie. Pacienti mají k dispozici malé přenosné přístroje jejichž součástí jsou přenosné kyslíkové systémy, z nichž přijímají kyslík prostřednictvím obličejové masky nebo nosní trubice.

V pokročilých stádiích nemoci se paliativní péče soustředí na poskytnutí úlevy od fyzické bolesti, tlumení příznaků, ale také na psychologickou podporu pacientů.

Hypersenzitivní pneumonie (HP)

Plísně a bakterie, živočišné proteiny nebo chemický látky – to vše jsou antigeny, které mohou vyvolat hypersenzitivní pneumonii (varianta nefibrotická a fibrotická), která je zapříčiněna opakovaným kontaktem s dráždivým agens. Nejčastěji se s ní potýkají lidé pracující v rostlinné nebo živočišné výrobě. První akutní obtíže mohou pacienti pociťovat obvykle do 6 hodin po tom, co se intenzivněji nadýchali určitého antigenu. Tyto příznaky odeznívají do 48 hodin. V případě, že pacient se s antigenem setkává dlouhodobě, hrozí rozvinutí chronického onemocnění.

Akutní příznaky HP

• Únava
• Horečka
• Zimnice
• Třesavka
• Suchý kašel
• Dušnost
• Tlak na hrudi
• Tenzní bolesti hlavy (cefalea)
• Bolesti svalů (myalgie)
• Bolesti kloubů (artralgie)

Chronické příznaky HP

• Dlouhodobá dušnost
• Kašel
• Hubnutí
• Únava

Léčba HP

V léčbě je nejdůležitější vyhýbat se antigenu, který nemoc spouští. Těžší průběh onemocnění pomáhají tlumit kortikoidy, případně kombinovaná imunosuprese. Pacientům s chronickou progredující formou onemocnění lékaři předepisují tzv. antifibrotickou léčbu a u těžkých stavů tzv. domácí oxygenoterapii – tedy inhalaci kyslíku za pomocí přenosného zařízení, které má pacient stále při sobě. V nejtěžších případech onemocnění lze provést transplantaci plic. Pacienti, kteří tuto náročnou operaci podstupují však musí splnit řadu kritérií, jež se týkají věku a zdravotního stavu nebo hmotnosti pacienta.

Sarkoidóza

Odhalit sarkoidózu bývá pro lékaře poměrně obtížné, protože často ohrožuje více orgánů a má tak širokou škálu příznaků. Nejčastěji napadá plíce a nitrohrudní uzliny, ale může postihnout také drobné klouby, kůži, játra, oči, nervový systém, svaly, kosti a ve vzácných případech také srdce. Lidé se sarkoidózou mají v těle tzv. granulomy – malé oblasti zánětu. Příčina onemocnění zatím není známá – podle odborníků za ni může kombinace genetických a vnějších faktorů.

Sarkoidózou trpí 2x častěji ženy než muži. Nemoc obvykle vzniká ve věku 30–50 let a mezi nemocnými převažují nekuřáci.

Příznaky

• Horečka, kterou mohou doprovázet febrilní křeče
• Vyčerpání
• Únava, ztráta hmotnosti
• Noční pocení
• Dušnost
• Suchý kašel
• Bolest na hrudi

Léčba

Pacienti by měli být pod pečlivým dohledem lékařů. Ne vždy je nutné podávání léčivých přípravků. Nemoc může v počátečních stádiích někdy i sama odeznít. V případě významných poruch plicních funkcí nebo závažných mimoplicních projevů či jiných známkách zhoršení onemocnění, nasazují lékaři obvykle kortikosteroidy, se kterými se mohou pojit nežádoucí účinky jako je zvýšená chuť k jídlu, vyšší tlak, řídnutí kosí nebo zažívací obtíže. Tyto léky se obvykle podávají 6–24 měsíců. Případné nežádoucí účinky je třeba vždy konzultovat s ošetřujícím lékařem. Pokud je tento typ léčby neúčinný, je možné vyzkoušet další imunosupresiva, biologickou léčbu či antifibrotika.